レビー小体型認知症（Dementia with Leｗy Bodies：DLB）（3）
進行性核上性麻痺（PSP）：
① 病理所見：死後の病理解剖によって得られる組織所見
視床下角、淡蒼球、黒質、赤核、脳幹被蓋、小脳歯状核などにおける、神経細胞脱落と異常リン酸化タウの蓄積。
⇒神経細胞、アストロサイト、オリゴデンドログリア内のタウ沈着は、
・globose neurofibrillary change（渦巻き型神経原線維変化）
・tuft-shaped astrocyte（房状アストロサイト）
・coiled bodies（コイル小体）
などと表現され、特に前2者はPSPに特徴的な所見とされる。
② PSPの診断基準（厚労省指定難病資料：平成27年より改変）：
【追補1】PSPの身体症状の特徴による4つの表現型（タイプ）：
【追補2】PSPにおける認知症状の特徴：
③ 画像診断の特徴：
大脳皮質基底核変性症（CBD）：
●1968年、Rebeizが、 進行性の左右非対称な筋固縮、失行に加え、皮質性感覚障害、他人の手徴候、ミオクローヌス、ジストニアを認める3症例を報告した。
●病理学、病理組織学的特徴：
左右差のある前頭・側頭葉（特に中心溝周囲）の大脳皮質萎縮
淡蒼球、視床下核、歯状核の変性
大脳皮質におけるballooned neuron（風船様腫大神経細胞：いわゆる Pick細胞）
神経細胞、アストロサイト、オリゴデンドグリア内の異常リン酸化タウの蓄積
※アストロサイトの突起遠位部のタウ沈着
⇒astrocytic plaque（アストロサイト斑）、CBDの特徴
●臨床診断は、厚労省の「大脳皮質基底核変性症の診断基準」に基づいて行われるが、これら症例の中にAD、DLB、クロイツフェルト・ヤコブ病などが含まれることがあり生前確定診断は困難である。確定診断はあくまでも「病理診断」に基づいて行われるべきものである。
●検査所見：
①形態的画像・SPECT：脳萎縮・血流低下部位：症状と反対側の中心領域
（前頭葉後部～頭頂葉前方の中心溝周囲）
左右差が強い（病状進行に応じて）
②核医学検査：
DATスキャン：線条体の取り込み低下（PSPに類似）
MIBG心筋シンチ：異常なし（取り込み低下なし）
●大脳皮質基底核変性症の診断基準（厚労省指定難病資料平成27年：参照）
嗜銀顆粒性認知症：
