レビー小体型認知症（Dementia with Leｗy Bodies：DLB）（2）
『運動緩慢』の問診の要点：
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PDとDLBの共通症状：
DLB、PDDの画像診断：
※パーキンソニズムが唯一の中核的臨床特徴であった場合：
＊DATイメージングで異常あり、進行性核上性麻痺などのパーキンソニズムを呈する他の疾患と鑑別できれば、probable DLB と診断できる。
この鑑別には、MIBG心筋シンチグラフィーが有用である。
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DATスキャンイメージングの概要：
※PD類似疾患とDATスキャン：
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MIBG（Ｍeta-iodobenzylguanidine）心筋シンチグラフィーの概要：
・Lewy小体病（Lewy Body Disease : LBD）の鑑別診断、すなわち、Lewy小体が発現する病態を有する疾患の鑑別に有用な検査である。節後性交感神経である心臓交感神経障害を判別するものである。
・LBDは、PD（Parkinsons disease）: 主に中脳にLevy小体発現
DLB（dementia with Lewy bodies）：主に大脳皮質にLewy小体発現
純粋自律神経不全症（pure autonomic failure : PAF）を包含する。
・LBDでは、発現早期から、あるいは発症前から、心臓交感神経にαシヌクレインが沈着し、
⇒心臓交感神経の変性と脱落が起こるために
⇒心筋でのMIBG集積低下を生じる。
・LBDにおける典型的な集積低下パターンは、
MIBG早期像（early image）よりも、後期像（delayed image）の数値が低下しWash out 率が亢進する点にあり、MIBGの心筋における retention の低下を意味する。
・MIBGは、交感神経終末でノルアドレナリンと同様の摂取・貯蔵・放出が行われる物質で、心臓におけるこの物質の動態を見ることで、心筋の心臓交感神経障害を判断できる。
検査の評価
（1）MIBG靜注後、15～30分後（早期像）、3～4時間後（後期像）をγカメラで撮像する。
（2）正面像で、心臓（H）と上縦隔（M）に設定された関心領域（regional of interest：ROII）内のMIBG集積をカウントする。
＊SNRI、三環系・四環系抗うつ薬、カルシウム拮抗薬、交感神経作用薬は中止して検査を行う。
（3）計算式：
H/M比（heart mean/mediastinum mean ratio）：
WR（wash out rate）:（ Early H ― Delayed H）÷ Early H × 100 (%)
レビー小体型認知症の治療：
・レビー小体型認知症の認知機能障害に対して有効な薬物は、現時点で確たるものは存在しない。
・ドネペジル、リバスチグミンに関しては、一応、その改善効果が示され、「認知症疾患治療ガイドライン2010」では、『使用を考慮しても良い（グレードB）』となっている。
・ドネペジルに関しては、「レビー小体型認知症における認知症症状の進行抑制」の効能・効果で、2014年9月に保険適応となった。
・米国においては、ドネペジル、リバスチグミンともに、保険適応とはなっていない。
ドネペジル（アリセプト）の使い方：
随伴症状の治療：
① 運動症状・易転倒（パーキンソニズム）：
※薬物治療：L-dopa製剤と L-dopa 賦活剤（ゾニサミド：25mg）
② 非運動症状・低血圧：起立性低血圧、食事性低血圧
※薬物療法（交感神経刺激薬）：
・ミドドリン（メトシリジン）：2mg×2（4mg×2まで増量可）
・ドロキシドパ（ドプス）：初回1日1回100mg⇒隔日100mg増量⇒標準200mg×3
・アメジニウム（リズミック）：10mg×2
③ 下部尿路機能障害：蓄尿障害、尿失禁91%
※蓄尿障害（膀胱選択性の高い抗コリン薬；過活動膀胱治療薬）：
・トルテロジン（デトルシトール）：1日1回4mg
・イミダフェナシン（ウリトス、ステーブラ）：0.1mg×2（⇒0.2mg×2）
・ソリフェナシン（ベシケア）：1日1回5mg（⇒10mg）
※排尿障害（α１受容体遮断薬：前立腺肥大症に伴う排尿障害）：
・タムスロシン（ハルナールD）：1日1回0.1mg⇒0.2mg
・ナフトピジル（フリバス）：1日1回25mg
⇒1〜2週開けて、50〜75mgまで漸増
※いずれも、起立性低血圧の増悪、めまい、立ちくらみの悪化に注意
その他（DLB以外）のパーキンソニズムを伴う認知症：
・進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy：PSP）
・大脳皮質基底核変性症（corticobasal degeneration：CBD）
・嗜銀顆粒性認知症（argyrophilic grain dementia：AGD）
レビー小体型認知症、血管性認知症、正常圧水頭症は、パーキンソン症候群を伴う疾患であるが、これら以外に、 タウ蛋白異常蓄積を有するタウオパチーと称される疾患がある。
